Guillain-Barre синдром
СИНДРОМ НА GUILLAIN-BARRÉ
(polyradiculitis )
Прифаќање на можноста за постоење на полиневритис кај пациент со слабост или со трнење на екстремитетите.
Полиневритисот е инфламација на нервните корени, која главно ги зафаќа моторните нерви и има (асцендентен) нагорен пат.
Етиологијата е непозната.
Кај 70% од пациентите, на оваа состојба ѝ претходела инфекција (на пр.Campylobacter jejuni), вакцинација или имуноманипулација.
Инциденцата во светот е 1.0-1.9/100.000 жители годишно.
Се јавува во две клинички форми: акутна идиопатска форма (95% од случаите) и
ретка хронична или рецидивна форма.
(polyradiculitis )
Прифаќање на можноста за постоење на полиневритис кај пациент со слабост или со трнење на екстремитетите.
Полиневритисот е инфламација на нервните корени, која главно ги зафаќа моторните нерви и има (асцендентен) нагорен пат.
Етиологијата е непозната.
Кај 70% од пациентите, на оваа состојба ѝ претходела инфекција (на пр.Campylobacter jejuni), вакцинација или имуноманипулација.
Инциденцата во светот е 1.0-1.9/100.000 жители годишно.
Се јавува во две клинички форми: акутна идиопатска форма (95% од случаите) и
ретка хронична или рецидивна форма.
СИМПТОМИ
Асцендентни симетрични симптоми на болки и боцкање, трнење и мускулна слабост, кои започнуваат во долните екстремитети и се шират нагоре.
Во клиничката слика доминира мускулната слабост.
Болеста во текот на неколку часа може да прогредира до респираторна парализа.
Често е асоцирана со периферна пареза на кранијалните нерви, најчесто со пареза на лицевиот нерв.
Нема нарушување на функцијата на мочниот меур.
Често се присутни болки во вратот и ниско во грбот.
Асцендентни симетрични симптоми на болки и боцкање, трнење и мускулна слабост, кои започнуваат во долните екстремитети и се шират нагоре.
Во клиничката слика доминира мускулната слабост.
Болеста во текот на неколку часа може да прогредира до респираторна парализа.
Често е асоцирана со периферна пареза на кранијалните нерви, најчесто со пареза на лицевиот нерв.
Нема нарушување на функцијата на мочниот меур.
Често се присутни болки во вратот и ниско во грбот.
ДИЈАГНОЗА
Тетивните рефлекси се ослабени или загубени;
Сензитивните нарушувања се лесни;
Присутна е симетрична мускулна слабост;
Бројот на клетките во ЦСЛ е нормален, иако е можно присуство на леукоцити до
50/mm³.
Концентрацијата на протеини во ликворот е зголемена дури до 6.000-7.000 mg/l
(понекогаш порастот на протеините не се регистрира дури до крајот на втората
недела од заболувањето).169
Наодот на ЕНМГ може да ја потврди дијагнозата, но не порано од три недели од
почетокот на болеста.
Од анализите на крвта нема корист за дијагнозата.
Тетивните рефлекси се ослабени или загубени;
Сензитивните нарушувања се лесни;
Присутна е симетрична мускулна слабост;
Бројот на клетките во ЦСЛ е нормален, иако е можно присуство на леукоцити до
50/mm³.
Концентрацијата на протеини во ликворот е зголемена дури до 6.000-7.000 mg/l
(понекогаш порастот на протеините не се регистрира дури до крајот на втората
недела од заболувањето).169
Наодот на ЕНМГ може да ја потврди дијагнозата, но не порано од три недели од
почетокот на болеста.
Од анализите на крвта нема корист за дијагнозата.
ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА
Акутен паралитичен полиомиелитис (асиметричен, повеќе леукоцити во ЦСЛ);
Акутен миелитис (лезија на централниот моторен неврон, парализа на мочниот
меур);
Полиневропатија асоцирана со дифтерија;
Ботулизам;
Мијастенија гравис;
ТРЕТМАН
Пациентот се пренесува во болница со капацитет за третирање на засегнатата респирација, ако е неопходно и во единица за интензивна нега.
Рана интубација на пациентот ако има знаци за нарушување на дишењето.
Стероидите не покажале добри резултати во третманот на акутните форми на по-
линевритисот .
Интравенската терапија со имуноглобулини или терапијата со плазмафереза кај тешките случаи (неможност за одење, опасност од потреба за респиратор), би требало да се применат во првите две недели од заболувањето.
Физикалната терапија е препорачлива кога веќе нема прогресија.
Потребна е профилакса на тромбозата кај тешко парализираните.
Стероидите се препорачливи кај хроничните и рецидивните форми на болеста.
ПРОГНОЗА
Комплетно закрепнување кај 90% од болните со идиопатска форма во текот на 1-2
години.
Морталитет 5-10%.
Прогресивната фаза трае околу четири недели, стабилната фаза околу две недели, а зкрепнувањето трае околу шест недели.
Акутен паралитичен полиомиелитис (асиметричен, повеќе леукоцити во ЦСЛ);
Акутен миелитис (лезија на централниот моторен неврон, парализа на мочниот
меур);
Полиневропатија асоцирана со дифтерија;
Ботулизам;
Мијастенија гравис;
ТРЕТМАН
Пациентот се пренесува во болница со капацитет за третирање на засегнатата респирација, ако е неопходно и во единица за интензивна нега.
Рана интубација на пациентот ако има знаци за нарушување на дишењето.
Стероидите не покажале добри резултати во третманот на акутните форми на по-
линевритисот .
Интравенската терапија со имуноглобулини или терапијата со плазмафереза кај тешките случаи (неможност за одење, опасност од потреба за респиратор), би требало да се применат во првите две недели од заболувањето.
Физикалната терапија е препорачлива кога веќе нема прогресија.
Потребна е профилакса на тромбозата кај тешко парализираните.
Стероидите се препорачливи кај хроничните и рецидивните форми на болеста.
ПРОГНОЗА
Комплетно закрепнување кај 90% од болните со идиопатска форма во текот на 1-2
години.
Морталитет 5-10%.
Прогресивната фаза трае околу четири недели, стабилната фаза околу две недели, а зкрепнувањето трае околу шест недели.
